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西安市五院風濕免疫科醫生帶您認識MDA5抗體陽性皮肌炎

2022-03-11 16:04:52   來源:西安市第五醫院  

  特發性炎性肌病(IIDM)統稱為肌炎,分為多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散發的包涵體肌炎、免疫介導的壞死性肌炎、抗合成酶綜合征。成人患者中以皮肌炎、多肌炎、包涵體肌炎多見。上述各種類型的特發性炎性肌病可累及肌肉、皮膚和肺等不同靶器官和組織,導致臨床表現差異較大。臨床觀察到以皮膚為主要受累器官的DM、CADM其預后比僅累及肌肉的PM差,特別是CADM患者,在國際上提出“皮肌炎樣皮病”的命名。
  
  無肌病皮肌炎(CADM)是一種自身免疫病,是皮肌炎的一個亞型,指僅有皮膚損害而沒有肌肉損害表現的一類皮肌炎,即CADM患者有皮肌炎樣的Gottron丘疹, 可有紫紅色眶周水腫性紅斑,皮疹發生后的2年內臨床上沒有近端肌肉受累的表現 ,病程初期2年內肌酶譜正常,沒有特異性的實驗室檢查 ,容易引起肺間質病變,病情進展快,臨床上容易漏診、誤診或延誤診斷,因此早診斷早治療尤其重要,故尋找診斷的特異指標就顯得更為重要。
  
  Sato等首次發現部分合并ILD的CADM患者血清中存在一類特殊抗體,其抗原為相對分子量為140kDa的多肽,將該抗體命名為“CADM-140抗體”。后證實該抗體的自身抗原為“黑素瘤分化相關基因5”(Melanoma differentiation-associated gene 5,MDA5),故目前該抗體又被命名為“抗 MDA5抗體”。
  
  抗 MDA5抗體陽性皮肌炎是皮肌炎的一種類型,是指在進行血液檢查時發現有MDA5抗體陽性的情況存在,這種情況出現之后患者可能會產生比較明顯的皮疹、肌無力癥狀。早期病情比較輕微,隨著時間的推移,如果不及時治療可能會快速發展,對后期生活會有一定的影響??筂DA5抗體陽性的皮肌炎具有那些特點?
 
  

  皮膚潰瘍
  
  抗MDA5抗體的陽性率與皮膚潰瘍的發生率相關,且抗體水平與皮膚潰瘍的嚴重程度(潰瘍的深淺和累及部位的多少)相關。即抗 MDA5抗體陽性患者皮膚潰瘍發生率顯著高于抗體陰性者,皮膚潰瘍多發生在肢體遠端、肘、耳廓或臀等部位;抗體水平高的患者皮膚潰瘍均為深在性伴壞死結痂且累及多個部位,而抗MDA5 抗體水平低的皮膚潰瘍均較為淺表、單一??筂DA5抗體陽性者肢體遠端還可見紫紅斑等血管炎樣皮損。

  
  抗MDA5抗體陽性患者合并肺間質病變(ILD)
  
  抗MDA5抗體陽性患者中ILD發生率顯著高于陰性患者,且急進性、亞急性ILD的發生率顯著高于陰性患者。
  

 
  彌漫性脫發、口腔潰瘍
  
  抗MDA5抗體陽性患者容易出現彌漫性脫發、口腔潰瘍等表現。
  
  肌痛、肌無力
  
  抗MDA5抗體陽性患者肌痛、肌無力等主訴的發生率顯著低于陰性組,稱為“無肌病性皮肌炎(CADM) ”。
  
  聲嘶或/和嗆咳
  
  抗MDA5抗體陽性患者聲嘶或(和)嗆咳發生率顯著高于陰性組。
  
  CK水平
  
  抗MDA5抗體陽性患者的CK水平顯著低于陰性組。
  
  LDH水平
  
  抗MDA5抗體陽性患者LDH水平顯著高于陰性組。
  
  血清白蛋白水平
  
  抗MDA5抗體陽性患者血清白蛋白水平顯著高于陰性組。
  
  ANA陽性率
  
  ANA陽性率在抗MDA5抗體陽性陰性患者之間無顯著性差異。
  
  預后
  
  抗MDA5抗體陽性、水平越高(大于500U/ml),臨床上多起病急驟,進展迅速-呼吸困難和難以糾正的呼吸,預后越差。DM、CADM患者5年生存率顯著低于PM患者。資料顯示,DM、CADM預后差的最主要原因是肺間質病變(ILD)的發生率及其嚴重程度顯著高于PM。
  
  總之,抗MDA5抗體陽性皮肌炎是一種治療難度比較大的疾病,而且恢復的可能性相對來說比較小,預后效果比較差,因此出現典型皮疹伴肌無力肌痛者,要及時就診,盡早明確診斷,規范治療。  
  
  編輯:徐瑞霞

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