西安市五院風濕免疫科醫生帶您認識MDA5抗體陽性皮肌炎
2022-03-11 16:04:52 來源：西安市第五醫院
特發性炎性肌病(IIDM)統稱為肌炎，分為多肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、散發的包涵體肌炎、免疫介導的壞死性肌炎、抗合成酶綜合征。成人患者中以皮肌炎、多肌炎、包涵體肌炎多見。上述各種類型的特發性炎性肌病可累及肌肉、皮膚和肺等不同靶器官和組織，導致臨床表現差異較大。臨床觀察到以皮膚為主要受累器官的DM、CADM其預后比僅累及肌肉的PM差，特別是CADM患者，在國際上提出“皮肌炎樣皮病”的命名。
無肌病皮肌炎(CADM)是一種自身免疫病，是皮肌炎的一個亞型，指僅有皮膚損害而沒有肌肉損害表現的一類皮肌炎，即CADM患者有皮肌炎樣的Gottron丘疹， 可有紫紅色眶周水腫性紅斑，皮疹發生后的2年內臨床上沒有近端肌肉受累的表現 ，病程初期2年內肌酶譜正常，沒有特異性的實驗室檢查 ，容易引起肺間質病變，病情進展快，臨床上容易漏診、誤診或延誤診斷，因此早診斷早治療尤其重要，故尋找診斷的特異指標就顯得更為重要。
Sato等首次發現部分合并ILD的CADM患者血清中存在一類特殊抗體，其抗原為相對分子量為140kDa的多肽，將該抗體命名為“CADM-140抗體”。后證實該抗體的自身抗原為“黑素瘤分化相關基因5”(Melanoma differentiation-associated gene 5，MDA5)，故目前該抗體又被命名為“抗 MDA5抗體”。
抗 MDA5抗體陽性皮肌炎是皮肌炎的一種類型，是指在進行血液檢查時發現有MDA5抗體陽性的情況存在，這種情況出現之后患者可能會產生比較明顯的皮疹、肌無力癥狀。早期病情比較輕微，隨著時間的推移，如果不及時治療可能會快速發展，對后期生活會有一定的影響?？筂DA5抗體陽性的皮肌炎具有那些特點?
皮膚潰瘍
抗MDA5抗體的陽性率與皮膚潰瘍的發生率相關，且抗體水平與皮膚潰瘍的嚴重程度(潰瘍的深淺和累及部位的多少)相關。即抗 MDA5抗體陽性患者皮膚潰瘍發生率顯著高于抗體陰性者，皮膚潰瘍多發生在肢體遠端、肘、耳廓或臀等部位;抗體水平高的患者皮膚潰瘍均為深在性伴壞死結痂且累及多個部位，而抗MDA5 抗體水平低的皮膚潰瘍均較為淺表、單一?？筂DA5抗體陽性者肢體遠端還可見紫紅斑等血管炎樣皮損。
抗MDA5抗體陽性患者合并肺間質病變(ILD)
抗MDA5抗體陽性患者中ILD發生率顯著高于陰性患者，且急進性、亞急性ILD的發生率顯著高于陰性患者。
彌漫性脫發、口腔潰瘍
抗MDA5抗體陽性患者容易出現彌漫性脫發、口腔潰瘍等表現。
肌痛、肌無力
抗MDA5抗體陽性患者肌痛、肌無力等主訴的發生率顯著低于陰性組，稱為“無肌病性皮肌炎(CADM) ”。
聲嘶或/和嗆咳
抗MDA5抗體陽性患者聲嘶或(和)嗆咳發生率顯著高于陰性組。
CK水平
抗MDA5抗體陽性患者的CK水平顯著低于陰性組。
LDH水平
抗MDA5抗體陽性患者LDH水平顯著高于陰性組。
血清白蛋白水平
抗MDA5抗體陽性患者血清白蛋白水平顯著高于陰性組。
ANA陽性率
ANA陽性率在抗MDA5抗體陽性陰性患者之間無顯著性差異。
預后
抗MDA5抗體陽性、水平越高(大于500U/ml)，臨床上多起病急驟，進展迅速-呼吸困難和難以糾正的呼吸，預后越差。DM、CADM患者5年生存率顯著低于PM患者。資料顯示，DM、CADM預后差的最主要原因是肺間質病變(ILD)的發生率及其嚴重程度顯著高于PM。
總之，抗MDA5抗體陽性皮肌炎是一種治療難度比較大的疾病，而且恢復的可能性相對來說比較小，預后效果比較差，因此出現典型皮疹伴肌無力肌痛者，要及時就診，盡早明確診斷，規范治療。
編輯：徐瑞霞
